骨髓纤维

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骨髓纤维化的疾病诊断

2012/10/11 17:36:52 本站原创 佚名 【字体:
核心提示:  (一)、国内诊断标准:    ①、脾明显肿大。    ②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。    ③、骨髓穿刺多次干抽或

  (一)、国内诊断标准:
   ①、脾明显肿大。
   ②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
   ③、骨髓穿刺多次干抽或增生减低。
   ④、脾肝淋巴结病理检查有造血灶。
   ⑤、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
   上述第⑤条为必备条件,加其它4项中任何2项,并排出继发性骨髓纤维化,可诊断为原发性骨髓纤维化。
   (二)、国外诊断标准:PVSG制定的IMF诊断标准为:
   ①、脾肿大。
   ②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚红细胞。
   ③、红细胞数正常,Ph1染色体阴性。
   ④、取材良好的骨髓活检切片中,纤维组织占1/3以上。
   ⑤、除外其他全身性疾病。
   (三)、IMF的最新诊断标准
   根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展,按照2001年WHO的诊断标准,IMF分为纤维化前期和纤维化期。
   1、 纤维化前期包括:
   ①、临床:无或轻微的肝脾肿大;
   ②、外周血象:轻度贫血,轻、中度白细胞增多,轻到显著的血小板增高,可见或无幼稚粒、幼稚红细胞,可见或无异型红细胞,少许泪滴样细胞;
   ③、骨髓:细胞容量增加,中性粒细胞增生,巨核细胞增生和不典型增生(巨核细胞成堆,异常分叶核,裸核),轻微或无网硬蛋白。
   2、 纤维化期包括:
   ①、临床:中度至显著的肝脾肿大;
   ②、外周血象:中、重度贫血,白细胞低、正常或升高,血小板低、正常或升高,可见幼稚粒、幼稚红细胞,异型红细胞明显伴泪滴样细胞;
   ③、骨髓:网硬蛋白、胶原纤维增生,细胞容量减少,髓窦扩大伴腔内造血,显著的巨核细胞增生和不典型增生,骨硬化。

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